小兒科部

定義
由於正常孩童的青春期發育年齡有很大的差異，因此要界定多早發育為性早熟並不容易。但一般認為性早熟是為男生在 9 歲前，女生在 8 歲前出現第二性徵。第二性徵在女生指的是乳房發育、陰毛出現、陰部出血、生長速率加速；男生則是睪丸和陰莖開始長大、長出陰毛、青春痘、生長速率加速。通常性早熟都會產生一項以上的第二性徵。

病因

真性早熟症(中樞性早熟症)
♦ 特發性(最常見)
♦ 中樞神經病變:下視丘迷誤腫，腦瘤
♦ 長期未治療的原發性甲狀腺低能症
♦ 先天性腎上腺增生症
♦ McCune-Albright 症侯群
♦ 投與性促素

假性早熟症
♦ 女性
同性別(雌性化)-卵巢腫瘤，卵巢自主性功能性囊腫，腎上腺皮質腫瘤，外源性雌性素
異性別(雄性化)-先天性腎上腺增生症，腎上腺皮質腫瘤，外源性雄性素
♦ 男性
同性別(雄性化) -先天性腎上腺增生症，腎上腺皮質腫瘤，分泌 hCG 的腫瘤，外源性雄性素
異性別(雌性化)-腎上腺皮質腫瘤，外源性雌性素

部分早熟症
 腎上腺早熟症，月經早熟症
 乳房早熟症：只有乳房長大，無其他第二性徵發生(常見)

臨床表癥：

差異大，病程可能進展很快也可能很慢，症狀也可能停滯下來，甚至消褪。
女孩比男孩容易發生，為 10 倍

♦ 女生: 最先的症狀是乳房發育，生長速率加速，陰毛可能同時出現或稍後最再長出，初期的月經可能不規則，也通常不排卵
♦ 男生: 睪丸和陰莖開始長大，長出陰毛、青春痘和時常搏起，造精功能可能早至 5-6 歲就有，遺精也會發生

診斷與檢查
♦ 身體檢查:
度量身高、體重，性徵期，泌乳現象，色素沈著，外陰性別不明，是否有睪丸、腹股溝、骨盆腔或腹內質塊

♦ 實驗室檢查:
血液：性荷爾蒙(濾泡刺激素 FSH、黃體素 LH、雌性素 E2、雄性素 Testosterone)的抽血檢查，若懷疑有真性早熟的可能，則必須進一步作性釋素測驗(LHRH test)，在靜脈注射性釋素後，於 0,30,60,90 分各抽血檢查以判斷，真性早熟會呈現LH>10 MIU/ML
超音波檢查: 可見卵巢呈青春期大小，此外，可排除卵巢、腎上腺是否有腫瘤的可能
電腦斷層攝影 (CT )或磁振造影 (MRI): 若診斷為真性早熟，必須作 CT 或 MRI 檢查以排除顱內病變，MRI 的應用能偵出細微的病變。約 80-90%的女孩和 50%的男孩找不到任何病變，稱為特發性

預後
早熟症發生的越早，成年身高越矮﹔女性的初經亦會提早發生

治療
♦ 內科療法
真性早熟的治療，必須考慮患童的性徵發育是否進展快速，成年身高預測值顯著減少或由於超前的性徵發育和高大的身高所導致之心理和社會壓力不能用其他方法疏解時才使用藥物治療，目前可使用 Leuprolide depot，一個月施打一次，在健保的準則下使用，會使成年身高最為理想其治療條件為
1. 發生性早熟年齡：女孩<7 歲，男孩<8 歲
2. 骨齡較年齡超前 2 年
3. 預估成年身高：女<153 公分，男<165 公分
 比標的身高小於 5 公分
 追蹤 6-12 個月間，骨齡增加與年齡增加比例>2
Leuprolide depot 的副作用極少，僅有少數會有施打處過敏紅腫的情形，一般在停藥 2年內月經會來，有些女孩性徵進展緩慢，通常其血清 E2 不高且骨齡只稍為超前，可暫不須治療，而小心觀察追蹤即可。

♦ 外科療法
性腺、腎上腺或其他部位的腫瘤要切除，腦垂腺或下視丘的腫瘤，若可開刀切除也要開刀。